Management of pneumatosis cystoides intestinalis with pneumoperitoneum: 5-years systematic review

Introduction: Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is a rare condition characterized by gas-filled cysts in the intestinal wall. Although rare, it may also involve other regions, such as the mesentery. PCI is classified as primary or secondary and is associated with multiple predisposing factors. It may be associated with either a benign condition or a potentially fatal condition, such as mesenteric ischemia. The objective of this study was to review the medical literature on the rare benign presentations of PCI, excluding cases associated with intestinal ischemia.Methods: We conducted a systematic literature review according to the PRISMA statement. We searched PubMed and LILACS databases for articles published between January 2015 and December 2020 using the following Medical Subject Headings: "pneumatosis cystoides intestinalis" and "pneumoperitoneum," "pneumatosis intestinalis," and "pneumoperitoneum" or "mesenteric pneumatosis."Results: We included 51 articles comprising 58 patients with PCI and pneumoperitoneum. Most patients were men, and mean patient age was 64.9 years. We identified an idiopathic etiology in 29.31% of cases, and the most common predisposing factor was immune dysfunction (29.31%). A total of 24.13% of patients were asymptomatic. The most commons symptoms were abdominal pain (43.10%), nausea and vomiting (41.37%), and abdominal distention (37.93%). Diagnostic surgery was conducted in 26 patients (44.82%). Only 1 patient underwent surgical treatment.Conclusions: PCI is a clinical condition that may have a benign etiology and not require surgery. Treatment of the benign etiology is conservative. Thus, life-threatening conditions should be excluded in all cases.

Pneumatosis cystoides intestinalis - an incidental finding with unpredictable evolution / Pneumatose cistoide intestinal - um achado incidental com evolução imprevisível

Abstract Pneumatosis cystoides intestinalis is an uncommon disease with unknown etiology characterized by the presence of multiple gas-filled cysts within the submucosa or subserosa of the intestinal wall. Pneumoperitoneum and/or intestinal perforation are complications that may be associated with pneumatosis cystoides intestinalis. The patients are often prone to misdiagnosis or mistreatment.We are presenting a case of pneumatosis cystoides intestinalis in a 42 year-old woman affected by peritoneal free air and numerous, diffuse, bubble-like intramural gas collections into the jejunum and ileum, showed in CT-enterography images. The woman had a carcinoid tumor located in jejunum two years ago, treated with enterectomy. Recent complaints of nonspecific symptoms of abdominal discomfort and diarrhea motivated the realization of CT scan, serum chromogranin and urine 5-hidroxindolacetic acid for hypothesis of tumor carcinoid recurrence withdraw. The only change found was the presence of pneumatosis cystoides intestinalis in CT-enterography images without intestinal necrosis, bleeding or evident obstruction. For that reason no surgical procedure was realized and the patient stayed on surveillance. Actually, the patient complaints are sporadic abdominal discomfort, without pneumatosis cystoides intestinalis clinical evidence. Conclusion: The treatment plan of patient with PCI depends on underlying cause and clinical condition severity. When conservative treatment is adopted the clinical evolution of pneumatosis cystoides intestinalis is unpredictable and can even disappear in an indeterminate number of patients.

Resumo A pneumatose cistoide intestinal é uma doença incomum, de etiologia desconhecida, caracterizada pela presença de múltiplos cistos preenchidos com gás na submucosa ou subserosa da parede intestinal. O pneumoperitoneu e/ou a perfuração intestinal são complicações que podem estar associadas à pneumatose cistoide intestinal. Os pacientes geralmente estão sujeitos a erros de diagnóstico ou de tratamento.Apresentamos um caso de pneumatose cistoide intestinal em paciente do sexo feminino, 42 anos de idade, com ar livre peritoneal e numerosas coleções gasosas intramurais, difusas e semelhantes a bolhas no jejuno e íleo, visualizados em imagens de enterografia por tomografia computadorizada (TC). Há dois anos, a paciente teve um tumor carcinoide localizado no jejuno que foi tratado com enterectomia. As queixas recentes de sintomas inespecíficos, desconforto abdominal e diarreia motivaram a realização da TC e exame de cromogranina sérica e ácido 5-hidroxindolacético na urina para excluir a hipótese de recorrência do tumor carcinoide. A única alteração encontrada foi a presença de pneumatose cistoide intestinal em imagens de enterografia por TC sem necrose intestinal, sangramento ou obstrução evidente. Por esse motivo, nenhum procedimento cirúrgico foi realizado, e a paciente permaneceu em observação. Atualmente, a queixa da paciente é de desconforto abdominal esporádico, sem evidência clínica de pneumatose cistoide intestinal. Conclusão: O plano de tratamento de pacientes com PCI depende da causa subjacente e da gravidade da condição clínica. Quando o tratamento conservador é adotado, a evolução clínica da pneumatose cistoide intestinal é imprevisível e pode até desaparecer em alguns pacientes.

Pneumatosis intestinalis after etoposide-based chemotherapy in a patient with metastatic small cell lung cancer: successful conservative management of a rare condition / Pneumatose intestinal após quimioterapia com etoposídeo em paciente com câncer de pulmão de pequenas células: sucesso com conduta conservadora em uma condição rara

ABSTRACT A 69-year-old male patient, smoker, was diagnosed with small cell lung cancer metastatic to lung, liver and central nervous system. He received chemotherapy with carboplatin AUC 5 on day 1 and etoposide 100mg/m2 on days 1, 2 and 3. During the first cycle, the patient presented with febrile neutropenia and abdominal distension. Chest, abdomen and pelvis computed tomography scan was performed and detected gas dissecting the wall of sigmoid colon extending to the mesosigmoid. Patient had no abdominal pain, nausea, vomiting, and on physical examination he had no peritoneal irritation, tachycardia or hemodynamic instability compatible with perforation or acute abdomen. Therefore, the radiological finding was interpreted as pneumatosis intestinalis caused by chemotherapy with etoposide. Pneumatosis resolved after continuous oxygen therapy. The second cycle was administered after a complete resolution of the clinical condition and etoposide dose was reduced by 30%. The patient experienced a remarkable evolution.

RESUMO Paciente do gênero masculino, 69 anos, fumante, diagnosticado com câncer de pulmão de pequenas células, metastático para pulmão, fígado e sistema nervoso central. Foi administrada quimioterapia com carboplatina AUC 5 no dia 1 e etoposídeo 100mg/m2 nos dias 1, 2 e 3. Durante o primeiro ciclo, o paciente apresentou neutropenia febril e distensão abdominal. Tomografias de tórax, abdome e pelve detectaram gás dissecando a parede do cólon sigmoide, com extensão para o mesossigmoide. O paciente não apresentava dor abdominal, náusea, vômito e não tinha sinais de irritação peritoneal, taquicardia ou instabilidade hemodinâmica compatíveis com perfuração ou abdome agudo. O achado radiológico foi interpretado como pneumatose intestinal causada por etoposídeo. A resolução do quadro ocorreu após suplementação de oxigênio. O segundo ciclo foi administrado após resolução completa do quadro, com redução da dose do quimioterápico em 30%. O paciente evoluiu de forma bastante satisfatória.

Neumoperitoneo masivo: el reto de no operar / Conservative management of pneumoperitoneum secondary to pneumatosis intestinalis

Background: In Cystic Pneumatosis Intestinalis, intramural gas filled cysts are formed in the gastrointestinal wall. Its pathogenesis is unknown and its clinical manifestations are variable. Case report: We report a 33 years old HIV positive woman in retroviral treatment presenting with abdominal pain and signs of peritoneal irritation. An abdominal CT scan showed intra and retroperitoneal gas and pneumatosis intestinalis in the right and transverse colon. The patient was managed conservatively with nasogastric aspiration with a favorable evolution and was discharged ten days after admission.

Introducción: Se denomina neumatosis quística intestinal (NQI) a la formación de quistes intramurales rellenos de gas ubicados en la pared del sistema gastrointestinal, de patogénesis desconocida y de manifestaciones clínicas muy variables. Caso clínico: Presentamos un caso de neumoperitoneo masivo por NQI intestinal en una paciente VIH+ que acude a urgencias por dolor y distensión abdominal y que, a pesar de las espectaculares imágenes de la radiografía simple de abdomen y la tomografía computarizada (TC), se trató conservadoramente. Este caso pone de manifiesto el reto diagnóstico y la duda que supone para el cirujano acostumbrado a "operar para curar", no operar un cuadro que hasta hace poco tiempo inexcusablemente suponía una laparotomía exploradora.

Neumatosis intestinal: caso clínico-radiológico / Pneumatosis intestinalis: a case report

The case of a women 89 year old with an apparent partial intestinal obstruction is presented. The CT scan of abdomen and pelvis shows evident pneumatosis intestinalis (PI) within gas in the portal system. Expectant medical treatment was performed. Eight days later, a second CT scan showed almost complete remission of pneumatosis and gas in the portal system. The presence of gas in the bowel wall is a sign that can be find in benign to life threatening conditions. A review of the pathogenesis, radiological presentation and the different causes of PI are presented, based in the case report.

Presentamos el caso de una mujer de 89 años que ingresa por un probable cuadro de suboclusión intestinal. El estudio con TAC de abdomen y pelvis revela extensa neumatosis intestinal (NI) asociada a la presencia de gas en el sistema porta. Se realiza manejo médico de la paciente. Al octavo día se hace un control tomográfico, observándose regresión casi completa de la NI y del gas en sistema porta. La presencia de gas en la pared intestinal es un hallazgo que puede tener múltiples significados, desde lo más benigno hasta situaciones que ponen en riesgo la vida. A continuación revisamos las diferentes causas y teorías que explican la NI, su presentación radiológica e interpretación clínica, en base al presente caso clínico.

Neumatosis intestinal y gas portal, asociada a trombosis portal: comunicación de un caso y revisión de literatura / Pneumatosis intestinalis and portal hepatic gas in asociation with portal thrombosis

Se presenta un caso clínico de una asociación infrecuente de Neumatosis intestinal con gas en vena porta y trombosis portal. Mujer de 37 años quien presenta cuadro de distensión y dolor abdominal de cuadro días de evolución. A su ingreso se encuentra afebril con presión arterial de 120/70. A su examen físico destaca sólo sensibilidad abdominal. Se realiza tomografía computada de abdomen y pelvis que muestra presencia de imágenes quísticas con gas en pared de colon ascendente, aire en sistema venoso portal y trombosis en rama de la vena porta. Se inicia tratamiento con antibióticos y oxígeno.La paciente evoluciona en forma favorable siendo dada de alta 11 días después de su ingreso. Varios estudios han mostrado que la Neumatosis intestinal aislada o con gas en la vena porta puede estar asociada a diferentes condiciones clínicas, sin embargo, la asociación de Neumatosis intestinal, gas y trombosis portal es un hallazgo infrecuente.

We report a rare condition of Pneumatosis intestinalis with hepatic portal venous gas associated to portal thrombosis. A 37 years old female presented with abdominal pain andbloating from four days before admission. Blood pressure was 120/70 and body temperature normal. Physical examination revealed only abdominal tenderness. CT scan showed intestinalgas-filled cysts, air in portal venous system and thrombosis at portal vein branches. Treatment with oxygen and antibiotic therapy was followed by a clinical improvement and patient was discharged after 11 days. Several studies have reported Pneumatosis intestinalis alone and with Hepatic portal venous gas in different pathological conditions. HoweverPneumatosis intestinalis with hepatic portal venous gas associated with portal thrombosis is a unusual condition.

Pneumatose intestinal: revisão da literatura / Pneumatosis intestinales: literature review

A Pneumatose Intestinal (PI) consiste na presença de gás na parede do tubo gastrointestinal (TGI). Esse sinal clínico-radiológico associa-se a diversas doenças e apresenta significado clínico igualmente variável. Sua prevalência parece estar aumentando e a natureza das doenças associadas vêm se modificando nos últimos decênios. As ulceras pépticas já foram sua principal causa. Na atualidade, estados de imunossupressão e condições clínicas que aumentam a permeabilidade da mucosa do TGI (AIDS, pacientes transplantados, quimioterapia e outros) são as causas mais prováveis de PI. A PI pode ser demonstrada pela radiografia simples e pela tomografia computadorizada do abdome. Seu diagnóstico inclui, além da demonstração de sua presença, a definição de sua causa. O tratamento deve ser dirigido à causa da PI, podendo ser desde expectante até uma laparotomia de urgência. Terapêutica especifica da PI deve ficar restrita a protocolos de pesquisas. A revisão apresentada contribui para a pequena experiência da literatura neste assunto, especialmente considerando as mudanças que vêm ocorrendo na prevalência das principais causas da Pl. É ressaltada a importância da interpretação correta do significado clínico, que é amplamente variável, para a condução adequada dos casos de PI.

Pneumatosis Intestinalis (PI) is the presence of gas-filled cysts within the wall of the gastrointestinal tract (GIT). It is a clinical and/or radiological sign associated with a wide spectrum of diseases, so that it has a variable clinical significance. Probably, its prevalence is increasing. The nature of the diseases causing PI has modified in last decades. Peptic ulcers were its main cause in the past. Nowadays, probably, immunosuppressive conditions and states of increased permeability of the GIT mucosa (AIDS, transplanted patients or in chemotherapy etc) are the most usual causes. PI can be shown on simple abdominal roentgenograms and computed tomographic scans obtained with lung windows. Its diagnosis includes to define the cause in addition to its presence. The treatment should be directed to the cause of the PI, fluctuating from expectant to emergency laparotomy. This review contributes to limited literature experience in this field, especially because the most usual causes of PI have modified their prevalence. The importance of using the clinical significance, which is variable, in managing PI is emphasized.

Presentación de dos casos de neumatosis cistoide intestinal asociado a fístulas rectovesical y sigmoidovesical y hallazgo incidental a la colonoscopia

Se presentan dos casos de neumatosis cistoide intestinal asociados a fistula rectovesical y sigmoidovesical uno de ellos diagnosticado durante la colonoscopia. Revisión de la literatura

Neumatosis quística intestinal como manifestación de esclerosis sistémica progresiva

La neumatosis quística intestinal es una entidad de rara presentación que se asocia a diversas entidades tanto sistémicas como localizadas del tracto digestivo. Se encuentra con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años. La presentación clínica varía desde una forma benigna hasta aquellas con compromiso general del paciente y choque séptico. Hasta el momento no hay unanimidad en cuanto a su fisiopatología y se considera una enfermedad multifactorial, donde intervienen factores mecánicos, sobrecrecimiento bacteriano con alteración en su metabolismo y cambios predisponentes en la mucosa intestinal. El diagnóstico se establece mediante métodos convencionales de radiología aunque en casos de rara presentación se usa la endosonografía. Su tratamiento está encaminado a evitar el sobrecrecimiento bacteriano con antibióticos y proquinéticos, reposo intestinal, soporte nutricional y oxígeno hiperbárico o a alto flujo para disminuir el tamaño de los quistes. Se presenta el caso de una paciente de 62 años a quien se le había diagnosticado esta entidad por cirugía en otro centro y que consultó a nuestro hospital por un nuevo episodio de dolor abdominal asociado a neumatosis quística intestinal. Se encontraron criterios para esclerosis sistémica progresiva.

Pneumatosis cystoide intestinal / Cystic pneumatosis intestinalis

Presentamos dos pacientes de 32 y 38 anos de edad, femenino y masculino respectivamente ambos procedentes del area rural con diagnostico post-operatorio de pneumatosis cystoide intestinal por estenosis de piloro, confirmado por histopatologia y que representan el 0,04// de un total de 4770 cirugias realizadas en el Instituto Gastroenterologico Boliviano Japones de Cochabamba entre abril de 1991 a febrero de 1993. Por la rareza de esta patologia en nuestro medio, se revisa el tema desde el punto de vista estadistico, conceptual, de diagnostico y tratamiento. El diagnostico es esencialmente radiologico pero tambien puede ser un hallazgo quirurgico o de autopsia. El tratamiento se realiza de acuerdo al cuadro desencadenante. Se concluye que la pneumatosis quistica intestinal debe tomarse en cuenta como diagnostico diferencial con otras patologias gastrointestinales.

Neumatosis quística intestinal / Intestinal cystic pneumatosis

Se presenta una paciente de 32 años de edad, procedente del área rural La Paz-Bolivia, con diagnóstico post-operatorio de neumatosis quística intestinal por estenosis de píloro, confirmado por histopatología y que representa el 0,02 por ciento de un total de 4.612 cirugías realizadas en el Instituto Gastro-enterológico Boliviano Japonés de Cochabamba entre abril de 1981 a septiembre de 1992. Por la rareza de esta patología en nuestro medio, se revisa el tema desde un punto de vista estadístico, conceptual, de diagnóstico y tratamiento. El diagnóstico es esencialmente radiológico, pero también puede ser un hallazgo quirúrgico o en autopsias. El tratamiento es de acuerdo al cuadro de base. Finalmente creemos que la neumatosis quística intestinal debe tomarse en cuenta como diagnóstico diferencial con otras patologías gastro-intestinales

Neumatosis quística intestinal en síndrome de Crest

Presentamos un caso de neumatosis quística intestinal (NQI) en una paciente de 64 años con diagnóstico de Síndrome de Crest. Esta complicación simulaba un abdomen agudo por perforación de vícera hueca. Las radiografías del abdomen evidenciaron neumoperitoneo y neumatosis quística intestinal. Se le practicó laparotomía y se encontro neumatosis quística intestinal, diagnóstico confirmado con patología.